Kan hücrelerinin, öncelikle de lökositlerin (akyuvarların) kontrolsüz biçimde çoğalmasına dayalı kanserdir. Kan üretim sistemini (kemik iliği, lenf sistemi, timüs bezi) etkiler. Kontrolsüz çoğalan kanserli kan hücreleri vücudun çeşitli organlarına yayılarak, bu organların fonksiyonunu bozar.
Çok sayıda kanserli ve olgunlaşmamış hücre, normal ilik hücrelerinin yerini alır. Bu nedenle de kemik iliğinde hasar oluşur. Trombositlerin (PLT) ve sağlıklı lökositlerin (WBC) sayısı azalır. Böylece kanamalar artar ve hastalıklara karşı savunma sistemi zayıflar.
Lösemi terimi “akyuvar açısından zengin kan” anlamına gelir. Kanda akyuvar sayısının artmasıyla oluşan lösemiler, kan kanserlerinin bir bölümünü oluşturur. Bu nedenle günümüzde kan dolaşımında olgunlaşmamış ve tipik akyuvarların sayıca çok ya da az olmasına göre Lösemik kan kanseri ya da Alösemik kan kanseri ayrımı yapılmaktadır.
Lösemiler, gelişim seyri, kanserli hücrelerin görünümü ve etkilediği kan hücresinin cinsine göre alt türlere ayrılır.
(1) AML (Akut Myeloid Lösemi)
(2) ALL (Akut Lenfoid Lösemi)
Akut Lösemiler, daha çok çocuklarda görülür. Aniden başlar ve hızla yayılır.
(3) KML (Kronik Myeloid Lösemi)
(4) KLL (Kronik Lenfoid Lösemi)
Kronik Lösemiler, daha çok yetişkinlerde görülür. Yavaşça başlar ve uzun zaman içinde yayılır. Bu nedenle tesbit edilmesi daha zordur.
Özellikle
WBC (Lökosit): Yüksek, normal veya düşük olabilir.
HGB (Hemoglobin): Düşüktür.
PLT (Trombosit): Düşüktür.
RBC (Eritrosit): Düşüktür.
Normal kemik iliğinde plazma hücreleri % 5’ten daha azdır.
Blastların oranı % 20’den fazla ise kesin tanı konulur.
t(8;21): AML
t(15;17): Akut Lenfoblastik Lösemi
t(16;16): AML
inv(16): AML
NPM1
CEBPA
Tedaviye cevapları iyidir. Kemoterapi yeterli olabilir. Kök hücre nakli ilk seçenek değildir.
t(9;11):
t(12;21): ALL
t(9;22): KML, ALL
t(5;14): ALL
inv(3):
FLT3
Kemoterapi yeterli değildir.
AML M0
AML M1
AML M2
AML M3
AML M4
AML M5
AML M6
AML M7
Akut Bazofilik Lösemi
Myelofibrozlu Akut Panmyeloz
Myeloid Sarkom
Yüksektir.
Yüksektir.
Yüksektir.
Hafif zincirler normal değerine gerilediyse veya yok olduysa lösemi ortadan kalktı anlamına gelir.
Hafif zincir miktarı, modern tıpta en iyi tedaviye yanıtta, 4 ayda % 50 oranında düşer. “Etkin tedavide 3-4 ay içerisinde % 50 azalma beklenir” Dr. Yahya R. Laleli, II. Ulusal Lenfoma Myeloma Kongresi 15 Nisan 2011
Lösemik hücreler görülür.
CD3, CD10, CD13, CD15, CD16, CD20, CD33, CD34, CD45, CD56, CD64, TdT
DNA mutasyonları
Akut promiyelositik lösemi [PML-RARA t(15;17)(q22;q12)]
Akut myeloid lösemi [AML1-ETO t(8;21)(q22;q22) ve inv(16)(p13;q22)]
Akut Β Lenfoblastik lösemi [TEL-AML1 t(12;21)(p13;q22)
Eozinofili ile birlikte myeloid proliferatif neoplazi [FlP1L1-PDGFRA del(4q12)]
Kronik myelojenik lösemi [(BCR-ABL t(19;22)(q34;q11))
Göğüs bölgesi gibi alanlarda tümörler ve hücre kitleleri gibi hastalık belirtileri
AKUT MYELOİD LÖSEMİ
(AML, KAN KANSERİ)
(AKUT MYELOBLASTİK LÖSEMİ, AKUT MYELOJENİK LÖSEMİ, AKUT GRANÜLOSİTİK LÖSEMİ, AKUT NONLENFOSİTİK LÖSEMİ)
Temel olarak 3 çeşit kan hücresi vardır: Eritrositler (Red Blood Cells), Lökositler (White Blood Cells), Trombositler (PLateleTs)
Beyaz küre hücreleri olan lökositleri, Monosit, Lenfosit, Nötrofil, Eozinofil, Bazofil hücreleri oluşturur. Bunlardan Nötrofil, Eozinofil, Bazofil hücrelerine gronülosit adı verilir.
Kan hücrelerinin öncüllerinden olan ve blast adı verilen gronülosit ve monositler (myeloid hücreler), DNA sarmallarında sonradan meydana gelen mutasyon nedeniyle, olgunlaşamaz ve bozuk hücreler haline gelirler. Lösemi hücreleri adı verilen bu bozuk hücre öncülleri, çoğalarak kemik iliğinde ve kanda birikir.
Ancak hastalığın ilerlemesi yavaştır.
Bu birikme nedeniyle Eritrosit (alyuvar) ve Trombosit (Platelet) yapımı da azalır.
AKUT LENFOİD LÖSEMİ
(ALL, KAN KANSERİ)
(AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ, AKUT LENFOİD LÖSEMİ)
Temel olarak 3 çeşit kan hücresi vardır: Eritrositler (Red Blood Cells), Lökositler (White Blood Cells), Trombositler (PLateleTs)
Beyaz küre hücreleri olan lökositleri, Monosit, Lenfosit, Nötrofil, Eozinofil, Bazofil hücreleri oluşturur. Bunlardan Nötrofil, Eozinofil, Bazofil hücrelerine gronülosit adı verilir.
Lenfositler, lenfoblastların olgunlaşması sonucu oluşur. ALL, DNA sarmallarında sonradan meydana gelen mutasyon nedeniyle lenfoblastların kontrolsüz biçimde aşırı çoğalması ile oluşur. Lösemi hücreleri adı verilen bu bozuk hücre öncülleri, çoğalarak kemik iliğinde, lenf düğümlerinde ve kanda birikir. Lenf düğümlerinde şişlikler oluşur.
Bu birikme nedeniyle Eritrosit (alyuvar) ve Trombosit (Platelet) yapımı da azalır. Böylece Anemi, Lökopeni ve trombositopeni meydana gelir.
Genellikle 15 yaş altı çocuklarda görülür.
KRONİK LENFOBLASTİK LÖSEMİ
(KLL, KAN KANSERİ, KRONİK LENFOİD LÖSEMİ)
Temel olarak 3 çeşit kan hücresi vardır: Eritrositler (Red Blood Cells), Lökositler (White Blood Cells), Trombositler (PLateleTs)
Beyaz küre hücreleri olan lökositleri, Monosit, Lenfosit, Nötrofil, Eozinofil, Bazofil hücreleri oluşturur. Bunlardan Nötrofil, Eozinofil, Bazofil hücrelerine gronülosit adı verilir.
KLL, DNA sarmallarında sonradan meydana gelen mutasyon nedeniyle lenfositlerin kontrolsüz biçimde aşırı çoğalması ile oluşur. Lenfositler görünüşte olgundurlar ancak iltihaplanmaya karşı bedeni korumaktan yoksun bozuk hücrelerdir. Lösemi hücreleri adı verilen bu bozuk hücreler, çoğalarak kemik iliğinde, lenf düğümlerinde ve kanda birikir. Lenf düğümlerinde şişlikler oluşur.
Bu birikme nedeniyle Eritrosit (alyuvar) ve Trombosit (Platelet) yapımı da azalır. Böylece Anemi, Lökopeni ve trombositopeni meydana gelir.
Genellikle 60 - 70 yaş arasında görülür.
Saçlı (Hairy) Hücreli Lösemi, KLL’nin daha kolay tedavi edilebilen alt türüdür.
KRONİK MYELOİD LÖSEMİ
(KML, KAN KANSERİ)
(KRONİK MYELOBLASTİK LÖSEMİ, KRONİK MYELOJENİK LÖSEMİ, KRONİK GRANÜLOSİTİK LÖSEMİ, KRONİK NONLENFOSİTİK LÖSEMİ)
Temel olarak 3 çeşit kan hücresi vardır: Eritrositler (Red Blood Cells), Lökositler (White Blood Cells), Trombositler (PLateleTs)
Beyaz küre hücreleri olan lökositleri, Monosit, Lenfosit, Nötrofil, Eozinofil, Bazofil hücreleri oluşturur. Bunlardan Nötrofil, Eozinofil, Bazofil hücrelerine gronülosit adı verilir.
Kan hücrelerinin öncüllerinden olan ve blast adı verilen gronülosit ve monositler (myeloid hücreler), DNA sarmallarında sonradan meydana gelen mutasyon nedeniyle, olgunlaşamaz ve bozuk hücreler haline gelirler. Lösemi hücreleri adı verilen bu bozuk hücre öncülleri, çoğalarak kemik iliğinde ve kanda birikir.
KML hastalarında çoğunlukla Philadelphia kromozomu mutasyonu bulunur.
Hastalığın ilerlemesi yavaştır.
Bu birikme nedeniyle Eritrosit (alyuvar) ve Trombosit (Platelet) yapımı da azalır.
Yüksek lökosit sayısı, ileri yaş, bazı gen bozuklukları gibi risk faktörleri halinde yeterli olmamaktadır.
Yan etkileri çok fazladır:
Bulantı, kusma
Saç dökülmesi
İltihaplanma eğilimi
Halsizlik, yorgunluk
İştahsızlık
Damara verilen iğne dışarı sızarsa deride yanma ve kötü yara
Sarılık
Böbrek sorunları
Kalp yetmezliği / Kalp kası hasarı
Mide ağrısı
Kan şekeri artışı
Ağızda yaralar
Büyüme – gelişme geriliği
Kısırlık / Özellikle kemik iliği nakli sonrasında
Deri hastalıkları
Karaciğer sorunları
İshal
Yan etkileri:
Büyüme – gelişme geriliği
Kısırlık
Katarakt